IC-03. Портативная неинвазивная вентиляция легких при облитерирующем бронхиолите после аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток

Резюме

Портативная неинвазивная вентиляция легких (ПНИВЛ) является современным вариантом респираторной поддержки в лечении острой и хронической дыхательной недостаточности. Эффективность ПНИВЛ была отмечена ранее у пациентов с синдромом обструктивного ночного апноэ сна, вентиляционным типом дыхательной недостаточности при хронической обструктивной болезни легких, бронхиальной астме и поражением легких при новой коронавирусной инфекции SARS-CoV-2 с признаками гиперкапнии. ПНИВЛ способствует созданию положительному давлению в дыхательных путях и улучшает газообмен в виде уменьшения признаков гипоксемии и гиперкапнии за счет увеличения бронхиальной проходимости и альвеолярной вентиляции, а также снижает утомляемость дыхательной мускулатуры. К настоящему времени в литературе отсутствуют данные об использовании ПНИВЛ при облитерирующем бронхиолите (ОБ), развившимся у пациентов после алло-ТГСК. Целью работы была оценка эффективности ПНИВЛ в качестве вспомогательного лечения облитерирующего бронхиолита (ОБ) в структуре хРТПХ после алло-ТГСК.

Пациенты и методы

В исследование были включены 17 пациентов (11 женщин и 6 мужчин) после алло-ТГСК с ОБ, диагностированным в соответствии с критериями NIH. Медиана возраста составила 35 (18-57) лет. Все пациенты получали FAM-подобную (100%) и иммуносупрессивную терапию (88%). Выполнялись комплексное исследование функции внешнего дыхания (ФВД) (спирометрия, бодиплетизмография, оценка диффузионной способности легких (Dlco)) и оценка газового состава артериальной крови. Клиническая характеристика представлена в таблице 1. Отобраны 7 (42%) пациентов со значимыми нарушениями ФВД. При этом признаки гиперкапнии и гипокапнии выявлены в 5 (71%) и 2 (29%) случаях соответственно. Для проведения ПНИВЛ использовались портативные автоматические аппараты Prisma 25S (Loewenstein Medical, Германия). Оценивался краткосрочный ответ на проводимое лечение в соответствии с критериями NIH по изменению объема форсированного выдоха за одну секунду (ОФВ1) – частичный ответ (прирост ≥10%), стабилизация (<10%), прогрессия (снижение на ≥10%), а также клиническая оценка в виде уменьшения выраженности одышки по крайней мере на 1 балл по шкале modified Medical Research Council (mMRC).

Результаты

Через 2 недели ПНИВЛ у 6 (86%) пациентов отмечена положительная динамика в виде уменьшения степени выраженности одышки и повышения толерантности к физической нагрузке на 1 балл и более по шкале mMRC. Контрольные ФВД у 3 (43%) пациентов продемонстрировали снижение остаточного объемов легких, прирост жизненной емкости легких, ОФВ1 и Dlco. Повторный контроль ФВД у одной пациентки через 3 месяца использования ПНИВЛ показал сохранение положительной функциональной динамики. Один пациент отказался от выполнения контрольной ФВД и продолжения ПНИВЛ. Один пациент погиб от бронхолегочной инфекции, развившейся еще до начала ПНИВЛ. С учетом тяжести состояния 2 пациента не смогли выполнить контроль ФВД, им была продолжена ПНИВЛ в течение 3-х месяцев. Через 3 месяца оба пациента продемонстрировали уменьшение одышки по шкале mMRC, однако положительная функциональная динамика отмечена только у одного пациента. У второго пациента имелась прогрессия хРТПХ со значительным снижением массы тела. Его контрольная ФВД показала нарастание как обструктивных, так и рестриктивных нарушений. C учетом положительной клинической динамики ПНИВЛ продолжена у 5 пациентов.

Выводы

Респираторная поддержка может играть важное значение в комплексном лечении ОБ после алло-ТГСК. Настоящее исследование демонстрирует обнадеживающий краткосрочный эффект ПНИВЛ в уменьшении бронхообструктивных нарушений и повышения толерантности к физической нагрузке. Долгосрочный эффект ПНИВЛ в лечении легочной формы хРТПХ требует дальнейших наблюдений.

Ключевые слова

Портативная неинвазивная вентиляция легких, облитерирующий бронхиолит, алло-ТГСК, хроническая реакция «трансплантат против хозяина».