ISSN 1866-8836
Клеточная терапия и трансплантация

PO-05. Пигментная крапивница тяжелого течения и остеобластома у ребенка. Клиническое наблюдение

Всеволод Г. Потапенко

Городская клиническая больница №31; Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. И. П. Павлова, Санкт-Петербург, Россия

doi 10.18620/ctt-1866-8836-2020-9-3-1-152

Резюме

Введение

Мастоцитоз – клональное заболевание тучных клеток. Частые симптомы: типичная сыпь, зуд; у некоторых больных заболевание проявляется гистаминовыми кризами. Прогноз обычно благоприятный независимо от тяжести течения. Остеобластома – доброкачественная опухоль костной ткани. Основной метод лечения – хирургический. Целью работы было описание сочетания пигментной крапивницы тяжелого течения и остеобластомы у ребенка.

Клиническое описание

Мальчик родился доношенным в срок. Сразу после рождения замечена уртикарная сыпь, в том числе с образования пузырей (Рис. 1). После рождения 1-2 раза день возникали гистаминовые кризы, которые проявлялись внезапным покраснением кожи (Рис. 2), появлением пузырей, болью в животе, нарастанием зуда, крайним возбуждением и криком, переходящим в обморочное состояние, длительностью от нескольких минут до часа. Один раз отмечена остановка дыхания на 10-15 секунд. Кризы возникали как спонтанно, так и при купании в теплой воде, волнении и приеме пищи. Мастоцитоз был диагностирован на основании обнаружения скопления тучных клеток в эпидермисе, мутации C-KIT D816V, повышения концентрации триптазы до 17,3 (норма – до 11,4) мкг/л. Проводилось длительное лечение антигистаминными препаратами, короткими курсами бетаметазона. Начиная с 6 месяцев, началась положительная динамика в виде урежения кризов и боли в животе, уменьшения сыпи, зуда, снижения потребности в фармакотерапии. В 2 года и 8 месяцев появилось боль и нарушение движения в левом плечевом суставе. В 4,5 года выявлено новообразование левой плечевой кости. По данным гистологического и ИГХ-анализа диагностирована остеобластома. Выполнено радикальное иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Сейчас ребенку 10 лет, признаков прогрессирования остеобластомы нет. Сохраняется умеренный кожный зуд очаговая остаточная пигментация кожи (Рис. 3). Антигистаминные средства принимает эпизодически при зуде. Посещает общеобразовательную школу.

Вывод

Прогноз при мастоцитозе и остеобластоме у описанного ребенка оказался благоприятным.

Ключевые слова

Мастоцитоз, пигментная крапивница, гистаминовый криз.


Том 9, Номер 3
30.09.2020

Загрузить версию в PDF

doi 10.18620/ctt-1866-8836-2020-9-3-1-152

Возврат к списку