CM-07. Лучевая терапия в лечении кожной формы болезни Розаи-Дорфмана. Клиническое наблюдение
Всеволод Г. Потапенко1,2, Ирена Е. Белоусова3, Юлия Н. Виноградова4, Карина А. Келехсаева4, Андрей М. Улитин4, Николай В. Ильин4, Ирина О. Смирнова6, Янина Г. Петунова5,6
1 Городская клиническая больница №31, Санкт-Петербург, Россия
2 Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. И. П. Павлова, Санкт-Петербург, Россия
3 3Военно-медицинская академия им. С. М. Кирова, Санкт-Петербург, Россия
4 Российский научный центр радиологии и хирургических технологий имени академика А. М. Гранова, Санкт-Петербург, Россия
5 Городской кожно-венерологический диспансер, Санкт-Петербург, Россия
6 Санкт-Петербургский государственный университет, Санкт-Петербург, Россия
Резюме
Введение
Болезнь Розаи-Дорфмана (БРД) – редкий вариант нелангергансоклеточного гистиоцитоза. Широкий спектр проявлений, наличие системной и изолированной кожной формы и малое количество описаний обусловливают трудности диагностики и лечения этого заболевания. Цель: описание пациента с кожной формой болезни Розаи-Дорфмана.
Клиническое наблюдение
В октябре 2019 года у мужчины 56 лет появилось опухолевидное образование на коже левой височной области. Через 3 недели опухоль была радикально удалена. При гистологическом исследовании удаленного образования выявлена фиброзно-жировая ткань с хроническим гранулирующим воспалением. В течение двух недель в зоне послеоперационной раны возобновился рост опухоли с появлением сливающихся папулезных высыпаний, которые распространились на кожу левой половины лица и волосистую часть головы. При повторном гистологическом исследовании в дерме обнаруживался диффузный инфильтрат, состоящий преимущественно из гистиоцитов большого размера (Рис. 1). Они экспрессировали S100 (Рис. 2), СD163 (Рис. 3) и были негативны к фактору XIIIa, CD1a, CD123. В S100+ гистиоцитах визуализировались явления эмпериополеза (Рис. 4). Гистологические изменения и иммунофенотип клеток гистиоцитарного ряда соответствовали болезни Розаи- Дорфмана. К марту 2020 года в левой височной области имелась плотная крупнобугристая опухоль 4×4 см, а также сливающиеся узелковые высыпания в лобной, щечной, нижнечелюстной, затылочной областей (Рис. 5).
По результатам дообследования других опухолевых очагов не выявлено. В апреле 2020 года на область шеи, левой височной, лобной, щечной, нижнечелюстной, затылочной областей проведен курс лучевой терапии быстрыми электронами на ускорителе «ELekta infinity» c энергией излучения 4 МэВ в статическом режиме. Разовая доза – 2 Гр, суммарная доза – 36 Гр. Облучение прошло без осложнений. Через месяц отмечена динамика в виде восстановления зрения, регресса большей части высыпных элементов, уменьшения опухоли и появления пигментации височной области (Рис. 6).
* Фото опубликованы с разрешения пациента
Заключение
Лучевая терапия в качестве второй линии лечения локализованной формы БРД позволяет достичь стабильного результата.
Ключевые слова
Болезнь Розаи-Дорфмана, облучение, гистицитоз, эмпериополез.
