Редкий случай пароксизмальной ночной гемоглобинурии у пациента старше 70 лет с миелодиспластическим синдромом

Резюме

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) является генетически обусловленным, приобретенным, клональным гематологическим заболеванием, при котором клетки крови утрачивают способность фиксировать на поверхности белки-ингибиторы системы компле-
мента – CD55 и CD59. Вследствие этого у больных развивается комплемент-опосредованный хронический внутрисосудистый гемолиз, наиболее тяжелым осложнением которого являются тромбозы. В рекомендациях международных групп по изучению ПНГ определены группы риска для выявления патологического клона, в число которых входят пациенты с миелодиспластическим синдромом (МДС). Приведено описание выявления клинически значимого
ПНГ-клона у пожилого пациента с миелопластическим синдромом и позитивные результаты применения патогенетического лечения экулизумабом.

Ключевые слова

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия, миелодиспластический синдром, диагностика, экулизумаб