Высокодозная полихимиотерапия с аутологичной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток у детей с атипичной тератоид-рабдоидной опухолью центральной нервной системы

Резюме

Атипичная тератоид-рабдоидная опухоль (АТРО) центральной нервной системы (ЦНС) – это агрессивная злокачественная опухоль, встречается преимущественно у детей младшего возраста и характеризуется плохим прогнозом. В настоящее время нет единых стандартов лечения АТРО ЦНС. Данное ретроспективное исследование выполнено с целью оценки результатов высокодозной полихимиотерапии (ВДХТ) с последующей аутологичной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток (ауто-ТГСК) у детей с АТРО ЦНС и определения влияния различных факторов прогноза на выживаемость. В исследование включены 30 больных с АТРО ЦНС, которые в протоколе терапии получали ВДХТ с ауто-ТГСК. Медиана возраста пациентов составила 19,5 месяцев [9; 27]. Распределение пациентов в зависимости от возраста было следующим: младше 12 месяцев – 11 (36,6%), старше 12 месяцев – 19 (63,4%); по полу: мальчиков – 21 (70%) и девочек – 9 (30%). Опухоль у 17 пациентов (56,7%) локализовалась инфратенториально, у 13 (43,3%) – супратенториально. Всем пациентам инициально выполнено хирургическое лечение в различных объемах: тотальное удаление опухоли – у 8 (26,7%) пациентов, субтотальное – у 9 (30,0%), частичное удаление – у 11 (36,6%), биопсия – у 2 (6,7%). В анализируемой группе преобладали больные с М+ стадией заболевания – 16 пациентов (53,3%), у 12 (40,0%) метастазирование и опухолевые клетки отсутствовали, установлена М0-стадия, у 2 (6,7%) – стадия заболевания не уточнена (Мх). Все пациенты после удаления опухоли получали лечение по различным протоколам терапии: 12 пациентов (40,0%) – по протоколу EU-RHAB, 11 (36,7%) – по протоколу MUV-ATRT, у 7 (23,3%) больных выполняли индивидуальные схемы. ЛТ проведена 24 больным (80%) после ВДХТ с ауто-ТГСК. Интратекальное/интравентрикулярное введение химиопрепаратов получили большинство пациентов (n=22, 73,3%). Статус заболевания оценивался у всех пациентов до выполнения ВДХТ с ауто-ТГСК: полный ответ (ПО) был зарегистрирован у 12 пациентов (40%), стабилизация болезни (СБ) – у 10 (33,3%), частичный ответ (ЧО) – у 8 (26,7%). Большинству пациентов выполнена однократная ауто-ТГСК – 21 (70%), тандемная ауто-ТГСК – у 9 (30%) пациентов. Общее количество выполненных ауто-ТГСК у пациентов с АТРО ЦНС составило 39. В качестве источника трансплантата в 90% (n=27) были использованы СКПК, у 10% (n=3) больных использовали комбинацию СКПК+КМ. Результаты: 5-летняя БСВ и ОВ составили 44%, большинство рецидивов диагностировано в течение 24 месяцев после постановки диагноза. Эти результаты сопоставимы с большинством международных данных. Выживаемость пациентов с АТРО ЦНС, получивших ВДХТ с ауто-ТГСК, статистически достоверно выше была при выполнении тотальной резекции опухоли, проведении ЛТ и регионарной химиотерапии и достижении ПО к моменту проведения ТГСК.

Ключевые слова

Дети, младший возраст, атипичная тератоид-рабдоидная опухоль, центральная нервная система, химиотерапия, высокодозная, лучевая терапия, результаты лечения, выживаемость, прогностические факторы.